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Arq. neuropsiquiatr ; 63(4): 1090-1093, dez. 2005. ilus
Article in English | LILACS | ID: lil-419025

ABSTRACT

A fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é doença rara, autossômica dominante, caracterizada por ossificação heterotópica progressiva pós-natal do tecido conjuntivo e malformação congênita dos háluces. Relatamos o caso de menina de nove anos com o quadro clínico-radiológico típico de FOP, nascida com hálux valgo bilateral e que aos 9 anos de idade apresentou massa dolorosa, de consistência endurecida, sem sinais inflamatórios, situada na região cervical. dicionalmente, era possível observar diminuição importante da movimentação em todos os níveis da coluna vertebral e da cintura escapular. A avaliação radiológica revelou a presença de ossificações heterotópicas na região torácica e malformação bilateral dos háluces. A paciente teve outros dois surtos da doença, que foram tratados com corticosteróide oral por quatro dias, (2 mg/kg/dia) seguido por tratamento prolongado com inibidores da Cox-2 (25 mg/dia) e com inibidor de leucotrienos (10 mg/dia).


Subject(s)
Child , Female , Humans , Acetates/therapeutic use , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Leukotriene Antagonists/therapeutic use , Myositis Ossificans , Quinolines/therapeutic use , Myositis Ossificans/drug therapy , Tomography, X-Ray Computed
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